背景：

葡萄糖鞘氨醇是常見糖脂葡萄糖腦苷的賴氨酸衍生物。戈謝病的特征是由于葡糖腦苷酶的缺乏而導(dǎo)致葡糖腦糖苷的積累，目前已發(fā)現(xiàn)葡糖鞘氨醇也在該病中積累。1這種葡糖基鞘氨醇的積累會導(dǎo)致神經(jīng)性戈謝病患者的神經(jīng)元功能障礙和破壞2，并已發(fā)現(xiàn)它是葡糖腦苷酶。至少在戈謝病的某些情況下，葡糖基鞘氨醇β-葡萄糖苷酶的活性也存在缺陷，這種酶負(fù)責(zé)裂解葡糖精神苷和葡糖腦苷的葡萄糖。與葡糖腦苷和半乳糖腦苷一樣，葡糖基鞘氨醇可以增加細(xì)胞內(nèi)儲存的Ca2+動員，盡管它使用不同的機制。3β-葡萄糖苷酶抑制劑Conduritol B環(huán)氧化物（CBE）和葡糖基神經(jīng)酰胺合酶抑制劑l-苯基-2-癸酰氨基-3-嗎啉-1-丙醇（PDMP），可以用來創(chuàng)建戈謝病模型，從而產(chǎn)生葡萄糖基鞘氨醇的積累。4   

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葡萄糖基鞘氨醇，植物詳細(xì)信息：

• 目錄編號：1310

• 通用名稱：葡萄糖精神病；賴氨酸葡萄糖腦苷；1-β-D-葡萄糖基鞘氨醇

• 來源：半合成，植物

• 溶解度：氯仿/甲醇，4:1

• CAS編號：114200-59-8

• 分子式：C24H45NO7

• 分子量：460（基于1-β-D-葡糖基鞘氨醇-4,8-二烯烴）

• 儲存：-20°C

• 純度：薄層色譜>98%；MS確認(rèn)身份

• 薄層色譜系統(tǒng)：氯仿/甲醇/DI水/氫氧化銨（第65:25:2:2卷）

• 外觀：固體

參考資料： 

. E. Orvisky et al. “Glucosylsphingosine accumulation in tissues from patients with Gaucher disease: correlation with phenotype and genotype” Molecular genetics and metabolism, Vol. 76(4) pp. 262-270, 2002 

. R. Brady et al. “Toxicity of glucosylsphingosine (glucopsychosine) to cultured neuronal cells: a model system for assessing neuronal damage in Gaucher disease type 2 and 3” Neurobiology of Disease, Vol. 14(3) pp. 595-601, 2003 

. E. Loyd-Evans et al. “Glucosylceramide and Glucosylsphingosine Modulate Calcium Mobilization from Brain Microsomes via Different Mechanisms” The Journal of Biological Chemistry, Vol. 278 pp. 23594-23599, 2003 

. D. Sillance et al. “Glucosylceramide modulates membrane traffic along the endocytic pathway” Journal of Lipid Research, Vol. 43 pp. 1837-1845, 2002   

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