生存運(yùn)動神經(jīng)元（SMN）是一種~38 kDa蛋白，主要由SMN1基因產(chǎn)生，位于染色體5q的端粒部分。該基因的幾乎相同的著絲粒拷貝（SMN2）也產(chǎn)生少量全長SMN蛋白，但由于翻譯沉默的C-T躍遷導(dǎo)致前mRNA的交替剪接，大部分產(chǎn)生的SMN被截斷，導(dǎo)致蛋白質(zhì)穩(wěn)定性降低和整體SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突變導(dǎo)致全長SMN蛋白水平降低，并在人類中表現(xiàn)為一系列神經(jīng)肌肉表型，如脊髓性肌萎縮癥（SMA）。SMA的特征是肌肉無力和萎縮，功能障礙，是嬰幼兒最常見的致命遺傳病。大約每 35 名成年人中就有一名是 SMN1 突變的攜帶者。SMA 的發(fā)病率為 1/6，000 至 1/10，000 活產(chǎn)兒。SMN蛋白存在于細(xì)胞質(zhì)中，也存在于細(xì)胞核中，它集中在與Cajal小體相關(guān)的“寶石”結(jié)構(gòu)中。SMN蛋白是含雙子素復(fù)合物的成分，被認(rèn)為參與RNA代謝的許多方面。SMN復(fù)合物已被證明可以介導(dǎo)富含尿苷的小核核糖核蛋白（snRNP）的組裝，而snRNPs又充當(dāng)剪接體的關(guān)鍵成分。

作為Enzo全國總代理，艾美捷科技強(qiáng)烈推薦Enzo熱銷產(chǎn)品SMN ELISA試劑盒。產(chǎn)品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

SMN ELISA試劑盒參數(shù)詳情：

替代名稱：生存運(yùn)動神經(jīng)元

敏感性：50pg/ml（范圍50-3200pg/ml）

檢測時間：3小時

應(yīng)用：酶聯(lián)免疫吸附法，比色檢測

應(yīng)用說明：用于定量測定細(xì)胞裂解物樣品中的人和小鼠SMN。

波長：450 納米

物種反應(yīng)性：人類， 老鼠

交叉反應(yīng)性：無交叉反應(yīng)。

使用/穩(wěn)定性：將所有組件儲存在 +4?C 下，標(biāo)準(zhǔn)溫度為 -20?C 除外。

航運(yùn)：干冰和藍(lán)冰

長期儲存：-20°C

內(nèi)容：微量滴定板、偶聯(lián)物、抗體、測定緩沖液 13、洗滌緩沖液濃縮液、標(biāo)準(zhǔn)品、TMB 底物、終止液 2、提取試劑 4

SMN EIA 試劑盒是一種比色免疫免疫檢測試劑盒，可在 3 小時內(nèi)獲得結(jié)果。

特點(diǎn)：

高靈敏度測量，可檢測低至 50 pg/mL 的 SMN

完全定量結(jié)果，優(yōu)于半定量蛋白質(zhì)印跡分析

方便且即用型液體顏色編碼試劑和預(yù)包被的 96 孔板，可節(jié)省時間并最大限度地減少錯誤

高通量形式，可在 3 小時內(nèi)獲得結(jié)果，最多可獲得 39 個樣品一式兩份

Enzo Life Sciences, Inc.是研究和診斷市場中標(biāo)記和檢測技術(shù)領(lǐng)域公認(rèn)的領(lǐng)導(dǎo)者。提供蛋白質(zhì)、抗體、肽、小分子、標(biāo)記探針染料和試劑盒組合等產(chǎn)品線，為生命科學(xué)研究/生物制藥提供用于目標(biāo)識別/驗證、高含量分析、基因表達(dá)分析、核酸檢測、蛋白質(zhì)生物化學(xué)檢測以及細(xì)胞分析的諸多工具。