單克隆抗體JL-1識(shí)別小鼠C1q的膠原蛋白樣區(qū)域（CLR），C459q是由三個(gè)單獨(dú)的多肽鏈組成的1 kDa分子。該抗體是通過(guò)用純化的小鼠C57q免疫C6q-/- C1BL / <>小鼠產(chǎn)生的。

C1q與C1r和C1s一起形成C1大分子，這是經(jīng)典補(bǔ)體途徑的第一個(gè)組成部分。免疫復(fù)合物與C1q的相互作用誘導(dǎo)C1復(fù)合物內(nèi)的構(gòu)象變化，從而導(dǎo)致經(jīng)典途徑的激活。C1q通過(guò)與IgG或IgM（Fcγ和Fc微）的重鏈結(jié)合來(lái)充當(dāng)識(shí)別單元，前提是免疫球蛋白與其抗原結(jié)合。

此外，C1q還可以識(shí)別與病原體相關(guān)的分子模式，并且可以與凋亡泡結(jié)合，在那里它激活經(jīng)典的補(bǔ)體途徑并介導(dǎo)吞噬作用。因此，C1q促進(jìn)凋亡細(xì)胞的清除和隨后自身抗原的暴露，從而防止免疫系統(tǒng)的刺激。

C1q主要由巨噬細(xì)胞產(chǎn)生，但也由濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞，叉指細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞譜系細(xì)胞產(chǎn)生。C1q缺乏對(duì)宿主防御和清除免疫復(fù)合物有深遠(yuǎn)的影響。缺乏C1q可能通過(guò)凋亡細(xì)胞清除受損引起自身免疫。遺傳性 C1q 缺乏也與系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SLE） 的發(fā)生有關(guān)。

單克隆抗體JL-1僅與膠原蛋白樣區(qū)域（CLR）反應(yīng)，這是小鼠和人類自身抗體結(jié)合的同一區(qū)域。抗 C1q 自身抗體與 C1q 一起沉積在腎小球中，但僅在腎小球免疫復(fù)合物疾病的情況下誘發(fā)明顯的腎臟疾病。這解釋了為什么抗C1q抗體在SLE患者中特別具有致病性。

作為Hycult Biotech全國(guó)總代理，艾美捷科技強(qiáng)烈推薦Hycult Biotech熱銷產(chǎn)品抗小鼠C1q單克隆抗體（克隆號(hào)JL-1），F(xiàn)ITC標(biāo)記。產(chǎn)品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

抗小鼠C1q單克隆抗體（克隆號(hào)JL-1），F(xiàn)ITC標(biāo)記：

產(chǎn)品類型：?jiǎn)慰寺】贵w

量：100微克， 20微克

配方：PBS 中的 0.2 ml （100 μg/ml） 0.2 μm 過(guò)濾蛋白 G 純化的 FITC 偶聯(lián)抗體溶液，含有 1.0% 牛血清白蛋白和 0.02% 疊氮化鈉。

共軛：FITC

免疫原：純化的小鼠C1q

同種型：小鼠 IgG2b

物種：鼠

交叉反應(yīng)性：人類 – 是的，老鼠 – 是的

別名：補(bǔ)體成分C1q，補(bǔ)體C1q亞組分亞基A

儲(chǔ)存和穩(wěn)定性：產(chǎn)品應(yīng)儲(chǔ)存在4°C。 在推薦的儲(chǔ)存條件下，產(chǎn)品可穩(wěn)定保存一年。

預(yù)防 措施：僅供研究使用。不適用于人類或動(dòng)物體內(nèi)或用于人體或動(dòng)物或診斷。用戶有責(zé)任在使用本產(chǎn)品時(shí)遵守所有地方/州和聯(lián)邦規(guī)則。Hycult Biotech對(duì)因使用或衍生本產(chǎn)品而可能導(dǎo)致的任何專利侵權(quán)概不負(fù)責(zé)。

疾病：腎臟病學(xué)， 神經(jīng)系統(tǒng)疾病

應(yīng)用：

冷凍切片、功能研究、免疫測(cè)定、免疫熒光、蛋白質(zhì)印跡

應(yīng)用說(shuō)明

IHC-F：抗體JL-1用于染色固定在丙酮中的組織切片。作為陽(yáng)性對(duì)照，使用多克隆抗C1q抗體，作為陰性對(duì)照，使用同種型匹配的單克隆抗體。
FS：將抗體JL-1施用于小鼠，導(dǎo)致循環(huán)C1q耗竭，C1q腎小球沉積和易感小鼠中抗C1q自身抗體的誘導(dǎo)。作為陰性對(duì)照，使用同種型匹配的單克隆抗體。

用

要使用的稀釋液取決于所使用的檢測(cè)系統(tǒng)。建議用戶測(cè)試試劑并確定自己的合適稀釋度。典型的起始工作稀釋度為1：50。

陽(yáng)性對(duì)照

野生型小鼠的脾臟和腎臟組織

陰性對(duì)照

C1q-/-小鼠的脾臟和腎組織

Hycult Biotech是一家專注于設(shè)計(jì)、研發(fā)、生產(chǎn)以及銷售抗體和其相關(guān)產(chǎn)品的公司，其特色產(chǎn)品是天然免疫及相關(guān)領(lǐng)域的免疫分析試劑，例如補(bǔ)體， 嗜中性粒細(xì)胞蛋白，TLP，清道夫受體以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎癥反應(yīng)和細(xì)胞損傷等方面的產(chǎn)品。