重組人 C2/補體成分 2 蛋白（Fc 標簽）(RPES0179)

補體成分C2是經典補體途徑的一部分，在先天免疫中起主要作用。C2是在肝細胞和肝外組織中其他幾種細胞類型中合成的糖蛋白。該途徑由多分子復合物C1觸發，隨后C2的單鏈形式被活化的C2切割成稱為C2a和C1b的兩個鏈。補體（C2）的第二組分是一種多域絲氨酸蛋白酶，可為人補體的經典和凝集素途徑的C3和C5轉化酶提供催化活性。通過表面等離子體共振研究了C4b和C2。含有絲氨酸蛋白酶結構域的C2a與補體成分C4b結合形成C3轉化酶C4b2a，其負責C3活化，并通過凝集素途徑刺激適應性免疫反應。與C2b結合的C4被經典（C1s）或凝集素（MASP2）蛋白酶切割以產生C4bC2a。C2具有與C4bC2a相同的絲氨酸蛋白酶結構域，但處于無活性的酶原樣構象中，需要輔因子誘導的構象變化才能發揮活性。C2缺乏（C2D）是補體系統最常見的遺傳缺陷，在特定MHC單倍型的背景下已經發現了兩種類型的C2D。據報道，人類的C2D會增加對感染的易感性，并且與某些自身免疫性疾病有關，例如風濕性疾病。

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