C1q與C1r和C1s一起形成C1大分子，這是經(jīng)典補(bǔ)體途徑的第一個(gè)組成部分。抗體-抗原復(fù)合物（免疫復(fù)合物）的形成是激活補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑的主要途徑。當(dāng)C1q停靠在這些免疫復(fù)合物中的抗體上時(shí)，它會(huì)觸發(fā)激活過(guò)程。通過(guò)這種方式，C1q起到了橋接先天性和適應(yīng)性免疫系統(tǒng)的作用。免疫復(fù)合物與C1q的相互作用誘導(dǎo)C1復(fù)合物內(nèi)的構(gòu)象變化，從而導(dǎo)致經(jīng)典途徑的激活。C1q通過(guò)與IgG或IgM（Fcγ和Fc微）的重鏈結(jié)合來(lái)充當(dāng)識(shí)別單元，前提是免疫球蛋白與其抗原結(jié)合。 此外，C1q可以與凋亡泡結(jié)合，激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑并介導(dǎo)吞噬作用。

因此，C1q促進(jìn)凋亡細(xì)胞的清除和隨后自身抗原的暴露，從而防止免疫系統(tǒng)的刺激。C1q主要由巨噬細(xì)胞產(chǎn)生，但也由濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞，叉指細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞譜系細(xì)胞產(chǎn)生。C1q缺乏對(duì)宿主防御和清除免疫復(fù)合物有深遠(yuǎn)的影響。遺傳性 C1q 缺乏也與系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SLE） 的發(fā)生有關(guān)。 在C1q缺乏的情況下，系統(tǒng)性紅斑狼瘡見(jiàn)于90%的報(bào)告病例。C1q通過(guò)促進(jìn)凋亡碎片的生理清除和處理在預(yù)防自身免疫方面發(fā)揮作用。缺乏C1q可能通過(guò)凋亡細(xì)胞清除受損引起自身免疫。

抗 C1q 自身抗體與 C1q 一起沉積在腎小球中，但僅在腎小球免疫復(fù)合物疾病的情況下誘發(fā)明顯的腎臟疾病。這解釋了為什么抗C1q抗體在SLE患者中特別具有致病性。 低 C1q 水平與增殖性腎小球腎炎有關(guān)（WHO III 級(jí)和 IV 級(jí)）。此外，C1q濃度在疾病發(fā)作的臨床表現(xiàn)之前降低。低 C1q 水平也被證明可以預(yù)測(cè)狼瘡性腎炎的組織病理學(xué)結(jié)果。C1QA 基因中的單核苷酸多態(tài)性導(dǎo)致血清 C1q 水平降低，并與光敏性狼瘡特異性皮膚病、亞急性皮膚紅斑狼瘡 （SCLE） 有關(guān)。  

作為Hycult Biotech全國(guó)總代理，艾美捷科技強(qiáng)烈推薦Hycult Biotech熱銷(xiāo)產(chǎn)品補(bǔ)體C1q（人）ELISA試劑盒。產(chǎn)品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

補(bǔ)體C1q（人）ELISA試劑盒：

• 產(chǎn)品類(lèi)型：檢測(cè)

• 量：1 x 96 分，2 x 96 分

• 標(biāo)準(zhǔn)范圍：7.8 – 500 納克/毫升

• 檢測(cè)級(jí)別：7.8 納克/毫升

• 工作容積：100 μl/孔

• 物種：人

• 交叉反應(yīng)性：鼠標(biāo) – 是的，老鼠 – 是的

• 儲(chǔ)存和穩(wěn)定性：產(chǎn)品應(yīng)儲(chǔ)存在4°C。 在推薦的儲(chǔ)存條件下，產(chǎn)品可穩(wěn)定保存至少六個(gè)月。

• 預(yù)防 措施：僅供研究使用。不適用于人類(lèi)或動(dòng)物體內(nèi)或用于人體或動(dòng)物或診斷。用戶(hù)有責(zé)任在使用本產(chǎn)品時(shí)

• 遵守所有地方/州和聯(lián)邦規(guī)則。Hycult Biotech對(duì)因使用或衍生本產(chǎn)品而可能造成的任何專(zhuān)利侵權(quán)概不負(fù)責(zé)。

• 疾病：腎臟病學(xué)， 神經(jīng)系統(tǒng)疾病

原則：

人 C1q ELISA 是一種基于夾心原理的即用型固相酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定，工作時(shí)間為 3/2 小時(shí)。 8 個(gè)板和 1 個(gè)一次性 1 孔條的高效形式允許自由選擇分析的批量大小。 將樣品和標(biāo)準(zhǔn)品在涂有識(shí)別人C450q的抗體的微量滴定孔中孵育。 生物素化的示蹤劑抗體將與捕獲的人C1q結(jié)合。 鏈霉親和素-過(guò)氧化物酶偶聯(lián)物將與生物素化的示蹤劑抗體結(jié)合。 鏈霉親和素-過(guò)氧化物酶偶聯(lián)物將與底物四甲基聯(lián)苯胺（TMB）反應(yīng)。 通過(guò)加入草酸來(lái)停止酶反應(yīng)。 用分光光度計(jì)測(cè)量1nm處的吸光度。通過(guò)繪制吸光度（線性）與人C<>q標(biāo)準(zhǔn)品（log）的相應(yīng)濃度來(lái)獲得標(biāo)準(zhǔn)曲線。 與標(biāo)準(zhǔn)品同時(shí)運(yùn)行的樣品的人體C<>q濃度可以從標(biāo)準(zhǔn)曲線確定。   

Hycult Biotech是一家專(zhuān)注于設(shè)計(jì)、研發(fā)、生產(chǎn)以及銷(xiāo)售抗體和其相關(guān)產(chǎn)品的公司，其特色產(chǎn)品是天然免疫及相關(guān)領(lǐng)域的免疫分析試劑，例如補(bǔ)體， 嗜中性粒細(xì)胞蛋白，TLP，清道夫受體以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎癥反應(yīng)和細(xì)胞損傷等方面的產(chǎn)品。