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補(bǔ)體系統(tǒng)在先天性和適應(yīng)性免疫應(yīng)答中都起著重要作用,并且可以在適應(yīng)性反應(yīng)發(fā)生之前對病原體的挑戰(zhàn)產(chǎn)生炎癥和保護(hù)性反應(yīng)。補(bǔ)體系統(tǒng)由復(fù)雜的蛋白質(zhì)和受體家族組成,這些蛋白質(zhì)和受體存在于循環(huán)、組織和其他體液中。補(bǔ)體激活有三種途徑。 經(jīng)典途徑由免疫復(fù)合物啟動;表面結(jié)合凝集素的凝集素途徑;以及所有未專門保護(hù)它的表面的 AP。
每個(gè)都產(chǎn)生一個(gè)C3轉(zhuǎn)化酶,一種絲氨酸蛋白酶,可切割中心補(bǔ)體蛋白C3,并產(chǎn)生主要的切割片段C3b。C3和C5轉(zhuǎn)化酶是酶復(fù)合物,可啟動和擴(kuò)增補(bǔ)體途徑的活性并最終產(chǎn)生細(xì)胞溶解MAC。 C3的合成是組織特異性的,并且響應(yīng)于各種刺激劑而調(diào)節(jié)。
經(jīng)C3轉(zhuǎn)化酶切割后,形成過敏毒素C3a和活化C3b。當(dāng)與細(xì)胞表面結(jié)合時(shí),C3b通過啟動C5轉(zhuǎn)化酶的形成補(bǔ)體的末端途徑。C3的分子量約為185kDa,是補(bǔ)體系統(tǒng)中含量最高的蛋白質(zhì),血清蛋白水平約為1.3mg / ml。C3主要由肝臟產(chǎn)生,但也在巨噬細(xì)胞,中性粒細(xì)胞,內(nèi)皮和上皮細(xì)胞中產(chǎn)生。 由于循環(huán)中的高水平和低生物反應(yīng)性,當(dāng)遇到病原體的危險(xiǎn)時(shí),C3能夠以快速有效的方式起作用。C3缺陷可能對宿主不利,導(dǎo)致復(fù)發(fā)性感染或自身免疫性疾病。雖然罕見,但已有 C3 缺乏癥的報(bào)道。這些患者由于缺乏調(diào)理作用而遭受例如肺炎鏈球菌或腦膜炎奈瑟菌的反復(fù)感染,但也損害了DC和Treg的發(fā)育。
C3的多態(tài)性與AMD和aHUS有關(guān)。除了清除病原體外,C3通過協(xié)助巨噬細(xì)胞的吞噬能力在去除循環(huán)免疫復(fù)合物方面也很重要。該系統(tǒng)的故障可導(dǎo)致自身免疫性疾病的發(fā)展和補(bǔ)體沉積在組織中。

作為Hycult全國總代理,艾美捷科技強(qiáng)烈推薦Hycult熱銷產(chǎn)品C3 ELISA試劑盒 人類2 x 96 det.。產(chǎn)品僅用于科研,不可用于臨床診斷。
| 產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 詳情 |
| C3 ELISA試劑盒 人類2 x 96 det. | HK366-02 | 查看 |
C3 ELISA試劑盒 人類2 x 96 det.規(guī)格:
產(chǎn)品類型:檢測
量:1 x 96 分,2 x 96 分
標(biāo)準(zhǔn)范圍:1.6-100 納克/毫升
檢測級別:1.6 納克/毫升
工作容積:100 μl/孔
物種:人
交叉反應(yīng)性:馬 – 不, 老鼠 – 不, 豬 – 不, 老鼠 – 不
儲存和穩(wěn)定性:產(chǎn)品應(yīng)儲存在4°C。 在推薦的儲存條件下,產(chǎn)品可穩(wěn)定保存至少六個(gè)月。
預(yù)防 措施:僅供研究使用。不適用于人類或動物體內(nèi)或用于人體或動物或診斷。用戶有責(zé)任在使用本產(chǎn)品時(shí)
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Hycult Biotech是一家專注于設(shè)計(jì)、研發(fā)、生產(chǎn)以及銷售抗體和其相關(guān)產(chǎn)品的公司,其特色產(chǎn)品是天然免疫及相關(guān)領(lǐng)域的免疫分析試劑,例如補(bǔ)體, 嗜中性粒細(xì)胞蛋白,TLP,清道夫受體以及急性期蛋白等。除此之外,Hycult Biotech公司也可以提供炎癥反應(yīng)和細(xì)胞損傷等方面的產(chǎn)品。Hycult Biotech的宗旨和策略是著重于天然免疫相關(guān)疾病的研究,為人類生活質(zhì)量的提高謀福利。作為免疫學(xué)和細(xì)胞生物學(xué)領(lǐng)域的領(lǐng)導(dǎo)者,Hycult Biotech公司不僅研發(fā)這些用于生物科學(xué)研究的產(chǎn)品,同時(shí)也致力于將這些科研產(chǎn)品轉(zhuǎn)化為臨床測試的研究。該公司與40多家主要的國際研究機(jī)構(gòu)有著緊密的合作,因此,他們可以持續(xù)提供多種創(chuàng)新型試劑。

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