抗人補體因子I 單克隆抗體-Anti-Human Complement factor I Monoclonal Antibody代理/參數/廠家-一抗-艾美捷科技有限公司

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背景資料: 單克隆抗體 MBI-1 可識別補體因子 I （CFI）。CFI 是補體系統（絲氨酸蛋白酶）的一種蛋白質，也稱為 C3b/C4f 滅活劑，是一種由 CFI 基因編碼的蛋白質，位于 4 號染色體上。它通過裂解細胞結合或液相 C3b 和 C4b 來調節補體活化。CFI 主要在肝臟中合成，最初以單個 88 kDa 基因產物的形式分泌;然后，該前體蛋白被 Furin 裂解，產生成熟的 CFI 蛋白，該蛋白是重鏈殘基（殘基 19-335,51 kDa）和輕鏈（殘基 340-583,37 kDa）的二硫鍵連接二聚體。只有成熟的蛋白質是活躍的。已觀察到 CFI 的遺傳多態性（變體 R201S、R406H、R502L）。由于補體替代途徑的激活不受調節，CFI 缺陷導致血漿中補體成分 3 （C3）水平低，并且與兒童復發性細菌感染有關;最近，CFI 基因的突變已被證明與溶血性尿毒癥綜合征的發展有關，這是一種由不受調節的補體激活引起的腎臟疾病。單克隆抗體可用于檢測血清、血漿中的 CFI 水平。

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