抗小鼠 Factor H 單克隆抗體-Anti-Mouse Factor H Monoclonal Antibody代理/參數/廠家-一抗-艾美捷科技有限公司

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背景資料: 單克隆抗體 1A2 可識別小鼠補體因子 H （CFH）。CFH 是補體系統替代途徑的第一個調節蛋白。補體激活有三種途徑;經典、替代和凝集素激活通路。這些途徑匯聚形成 C3/C5 轉化酶，產生 C3a、C3b、C5a 和 C5b，每種轉化酶都具有很強的生物活性。補體調節因子對于防止這些介質的有害產生和對自身組織的潛在損傷是必要的。血漿蛋白 CFH、C4 結合蛋白和細胞膜蛋白補體受體 1 （CR1;CD35）、衰變加速因子（CD55）和膜輔因子蛋白（CD46）都是補體激活家族調節因子的成員。這些蛋白質對 C3b 和/或 C4b 具有天然親和力，這使它們能夠加速 C3/C5 轉化酶的內在衰變和/或作為補體因子 I （CFI）切割和 C4b 失活（i）的輔助因子。人類遺傳分析揭示了 CFH 與不同人類疾病的明確關聯。這些疾病包括腎臟疾病、非典型形式的溶血性尿毒癥綜合征（aHUS）和膜增生性腎小球腎炎（MPGN）。此外，CFH 與年齡相關性黃斑變性（AMD）有關，這是一種眼部疾病。

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