抗體克隆 3C11 可識(shí)別人 α-1-抗胰蛋白酶的健康單體形式（M 變體）和疾病相關(guān)聚合物形式（Z 變體），具有相同的親和力。α-1-抗胰蛋白酶是絲氨酸蛋白酶抑制劑（絲氨酸蛋白酶）超家族的成員，絲氨酸蛋白酶是以抑制蛋白酶能力而聞名的蛋白質(zhì)。它是已知最豐富的循環(huán)蛋白酶抑制劑。它主要靶向中性粒細(xì)胞釋放的酶，尤其是中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶（NE），但也靶向蛋白酶3（PR3）和組織蛋白酶G（CG）。絲氨酸病是構(gòu)象性疾病，其特征是絲氨酸蛋白超家族成員的聚合和細(xì)胞內(nèi)滯留。最著名的是 α-1 抗胰蛋白酶缺乏癥，最常見的嚴(yán)重缺乏等位基因是 Z 突變 （Glu342Lys）。這種嚴(yán)重的常染色體顯性遺傳病導(dǎo)致蛋白質(zhì)發(fā)生構(gòu)象轉(zhuǎn)變并形成保留在肝細(xì)胞內(nèi)的有序聚合物。由于聚合物在肝細(xì)胞中的積累，血液中的α-1胰蛋白酶水平會(huì)降低，導(dǎo)致慢性不受抑制的組織分解。這會(huì)導(dǎo)致肺組織退化，尤其是肺組織，最終導(dǎo)致肺氣腫。此外，聚合物在肝細(xì)胞中的積累會(huì)導(dǎo)致新生兒肝炎、肝硬化和肝細(xì)胞癌等肝臟疾病。

作為Hycult Biotech全國(guó)總代理，艾美捷科技強(qiáng)烈推薦Hycult Biotech熱銷產(chǎn)品Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11。產(chǎn)品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11：

產(chǎn)品類型：?jiǎn)慰寺】贵w

規(guī)格：100微克、20微克、500微克

配方：>500 μg 的數(shù)量將不含防腐劑且不含載體。數(shù)量<500 μg 將與防腐劑和載體一起發(fā)送。確切的配方可以在數(shù)據(jù)表上找到。

免疫原：從 PI*ZZ 純合子的血漿中純化的單體 Z a1-抗胰蛋白酶 （Ref.1）

同種型：小鼠IgG2a

物種：人

別名：α-1蛋白酶抑制劑，α-1-抗蛋白酶，絲氨酸蛋白酶A1<br> - 基因名稱： SERPINA1， AAT， PI

儲(chǔ)存及穩(wěn)定性：產(chǎn)品應(yīng)儲(chǔ)存在 4°C 下。 在推薦的儲(chǔ)存條件下，產(chǎn)品可穩(wěn)定保存至少一年。

預(yù)防 措施：僅供研究使用。不得在人類或動(dòng)物體內(nèi)或身上使用，也不得用于診斷。

疾病：自身免疫、肺病學(xué)

應(yīng)用：

免疫測(cè)定，蛋白質(zhì)印跡

應(yīng)用筆記

IA：當(dāng)用作夾心 ELISA 中的檢測(cè)抗體時(shí)，抗體 3C11 與單體和聚合 α-1 抗胰蛋白酶反應(yīng)具有相似的親和力 （參考文獻(xiàn) 1）。
W：使用非變性（3–12% NativePAGE Bis–Trisgel）和SDS-PAGE凝膠分離樣品。用 8% 丙烯酰胺 （w/v） 和 0.375 M Tris 緩沖液制備 6 M 尿素凝膠 （參考文獻(xiàn) 2）。可以使用還原和非還原樣品處理。

使用的稀釋度取決于所應(yīng)用的檢測(cè)系統(tǒng)。建議用戶測(cè)試試劑并確定自己的最佳稀釋度。典型的起始工作稀釋度為 1：50。

Hycult Biotech是一家專注于設(shè)計(jì)、研發(fā)、生產(chǎn)以及銷售抗體和其相關(guān)產(chǎn)品的公司，其特色產(chǎn)品是天然免疫及相關(guān)領(lǐng)域的免疫分析試劑，例如補(bǔ)體， 嗜中性粒細(xì)胞蛋白，TLP，清道夫受體以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎癥反應(yīng)和細(xì)胞損傷等方面的產(chǎn)品。