小鼠單克隆抗體克隆 2C1 可識別人 α-1-抗胰蛋白酶的聚合物形式。

α-1-抗胰蛋白酶是豐富的循環(huán)蛋白酶抑制劑。絲氨酸蛋白病是一種構(gòu)象性疾病，其特征是絲氨酸蛋白酶抑制劑或絲氨酸蛋白超家族成員的聚合和細胞內(nèi)滯留。

有名的是 a1-抗胰蛋白酶缺乏癥，常見的嚴重缺乏等位基因是 Z 突變 （Glu342Lys）。嚴重的 Z 缺乏等位基因 （Glu342Lys） 導(dǎo)致蛋白質(zhì)發(fā)生構(gòu)象轉(zhuǎn)變并形成保留在肝細胞內(nèi)的有序聚合物。這會導(dǎo)致新生兒肝炎、肝硬化和肝細胞癌。

克隆 2C1 可識別 Z α1-抗胰蛋白酶在體內(nèi)形成的聚合物。它還可識別由 Siiyama （Ser53Phe） 和 Brescia （Gly225Arg） 突變體形成的聚合物，以及與 6 周大男孩長期新生兒黃疸相關(guān)的 a1-抗胰蛋白酶的新型 His334Asp 快門結(jié)構(gòu)域突變體。這些數(shù)據(jù)表明，Z和快門結(jié)構(gòu)域突變體形成具有共同表位的聚合物。

作為Hycult Biotech全國總代理，艾美捷科技強烈推薦Hycult Biotech熱銷產(chǎn)品抗人Alpha-1-antitrypsin單克隆抗體（克隆號2C1）。產(chǎn)品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

抗人Alpha-1-antitrypsin單克隆抗體（克隆號2C1）：

產(chǎn)品類型：單克隆抗體

規(guī)格：100微克、20微克、500微克

配方：>500 μg 的數(shù)量將不含防腐劑且不含載體。數(shù)量<500 μg 將與防腐劑和載體一起發(fā)送。確切的配方可以在數(shù)據(jù)表上找到。

免疫原：從PI*Z純合子血漿中純化的a1-抗胰蛋白酶制備的Z a1-抗胰蛋白酶聚合物

同種型：小鼠IgG1

物種：人

別名：α-1蛋白酶抑制劑，α-1-抗蛋白酶，絲氨酸蛋白酶A1，A1AT </br> - 基因名稱： SERPINA1

儲存及穩(wěn)定性：產(chǎn)品應(yīng)儲存在 4°C 下。 在推薦的儲存條件下，產(chǎn)品可穩(wěn)定保存至少一年。

預(yù)防 措施：僅供研究使用。不得在人類或動物體內(nèi)或身上使用，也不得用于診斷。

疾病：自身免疫、肺病學(xué)

應(yīng)用：

免疫檢測， 免疫熒光， 免疫沉淀， 石蠟切片， 免疫印跡

應(yīng)用筆記

W：使用非變性凝膠。獲得的條帶分別為 ~110、165、220 和 275 kDa。
IA：HM2289可用作捕獲和檢測抗體。

使用的稀釋度取決于所應(yīng)用的檢測系統(tǒng)。建議用戶測試試劑并確定自己的合適的稀釋度。典型的起始工作稀釋度為 1：50。

陽性對照

人扁桃體和腎臟

陰性對照

對于蛋白質(zhì)印跡，可以使用任何無關(guān)的蛋白質(zhì)。

Hycult Biotech是一家專注于設(shè)計、研發(fā)、生產(chǎn)以及銷售抗體和其相關(guān)產(chǎn)品的公司，其特色產(chǎn)品是天然免疫及相關(guān)領(lǐng)域的免疫分析試劑，例如補體， 嗜中性粒細胞蛋白，TLP，清道夫受體以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎癥反應(yīng)和細胞損傷等方面的產(chǎn)品。