【前情回顧】Rossix凝血八因子(FVIII)活性檢測(cè)試劑盒800070

【前情回顧】haemtech超全凝血因子，輕松get凝血途徑

凝血包括三條途徑，即內(nèi)源在途徑(Intrinsic pathway)、外源途徑(Extrinsic pathway)和共同途徑(Common pathway)，它們相互作用形成穩(wěn)定的血凝塊。外源和內(nèi)源凝血途徑通過獨(dú)立激活因子X（factor X）而進(jìn)入最終的共同途徑。外源途徑涉及因子III（即組織因子, tissue factor）的啟動(dòng)及其與因子VII（factor VII）的相互作用。而內(nèi)源途徑利用因子XII（factor XII）、XI（factor XI）、IX（factor IX）和VIII（factor VIII）。然后，共同途徑使用因子X（factor X）、V（factor V）、II（factor II）、I（factor I）和XIII（factor XIII）。外源途徑始于內(nèi)皮組織（即皮膚組織）受傷，暴露組織因子于血液中。組織因子隨后與Ca2+和因子VIIa結(jié)合以激活因子X。內(nèi)源途徑始于因子XII并隨后被激活為因子XIIa。因子XIIa將因子XI激活為XIa。在Ca2+的作用下，因子XIa激活因子IX生成因子IXa。然后，因子IXa、因子VIIIa和Ca2+形成復(fù)合物以激活因子X。因子VIII存在于血液中，通常被凝血酶（因子IIa）激活。共同途徑可能在任一途徑結(jié)束時(shí)激活因子X后發(fā)生。共同途徑始于因子Xa、Va和Ca2+結(jié)合形成凝血酶原復(fù)合物。凝血酶原復(fù)合物隨后將凝血酶原（因子II）激活為凝血酶（因子IIa）。接下來，凝血酶將纖維蛋白原（fibrinogen, 因子I）切割成纖維蛋白（fibrin，因子Ia）。隨后，凝血酶將因子XIII切割為XIIIa。因子XIIIa與Ca2+結(jié)合，然后形成纖維蛋白交聯(lián)以穩(wěn)定凝塊。

其中，因子IX是血液凝血系統(tǒng)的一個(gè)重要因子，可以通過外源途徑由因子VIIa-組織因子-Ca2+復(fù)合物激活，也可以在Ca2+存在的情況下通過血液凝血系統(tǒng)內(nèi)源途徑由因子XIa激活。激活的因子IXa與因子VIIIa和磷脂在Ca2+存在的情況下形成的復(fù)合物的主要功能是激活因子X，隨后進(jìn)入共同凝血途徑。人血漿中因子IX缺乏會(huì)導(dǎo)致一種稱為血友病B的疾病。

凝血因子IX的結(jié)構(gòu)域示意圖：GLA=含有γ-羧基谷氨酸殘基的區(qū)域，EGF=含有與人類表皮生長(zhǎng)因子同源序列的區(qū)域，AP=在原纖維蛋白轉(zhuǎn)化為活性絲氨酸蛋白酶時(shí)釋放的活化肽，催化結(jié)構(gòu)域=含有絲氨酸蛋白酶催化三聯(lián)體的區(qū)域。箭頭表示在原酶激活過程中被因子XIa蛋白酶水解的位點(diǎn)，箭頭A首先被水解。

由因子IXa激活因子X的過程示意圖：在內(nèi)源凝血途徑中，因子X酶復(fù)合物由因子IXa、因子VIIIa組成，在磷脂表面上在鈣離子存在的情況下組裝而成。酶復(fù)合物從因子X重鏈的NH2端水解切割一個(gè)分子量為10,000的活化肽，從而表達(dá)出因子Xa的活性位點(diǎn)。

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