半乳糖神經(jīng)酰胺類與克拉伯病

      腦苷（半乳糖神經(jīng)酰胺類）主要存在于神經(jīng)組織中，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的主要鞘糖脂。它們是神經(jīng)髓鞘的最大單一成分，似乎與其它分子一起形成髓鞘結(jié)構(gòu)支持的一部分。腦苷參與多種生物學(xué)活動(dòng)，例如細(xì)胞凝集，細(xì)胞內(nèi)通訊，細(xì)胞發(fā)育，并具有抗腫瘤/細(xì)胞毒性作用。半乳糖腦苷可以被代謝為硫苷脂，在神經(jīng)系統(tǒng)和髓鞘中也大量存在。由于腦苷的熔點(diǎn)較高（遠(yuǎn)高于生理體溫），因此它們具有亞晶狀的結(jié)構(gòu)。

       克拉伯病（球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，Krabbe Disease）的特征是半乳糖腦苷脂酶的缺乏，該酶負(fù)責(zé)半乳糖腦苷的降解。這會(huì)導(dǎo)致腦苷脂和鞘氨醇半乳糖苷的積累（具有很高的細(xì)胞毒性，并可能導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘和軸突傳導(dǎo)性喪失）。依據(jù)其臨床特點(diǎn)，亦稱為嬰兒家族性彌漫性硬化。克拉伯病為常染色體隱性遺傳病，突變基因位于14p。患兒基因缺陷，體內(nèi)半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏，半乳糖腦苷脂不能水解為神經(jīng)酰胺和半乳糖，而沉積于腦內(nèi)。半乳糖腦苷脂是髓鞘的重要成分，由于酶的缺陷而髓鞘不能代謝更新，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)有廣泛的脫髓鞘，腦白質(zhì)出現(xiàn)大量含有沉積物質(zhì)的球形細(xì)胞。

      臨床上以嬰兒型多見，于出生3～6個(gè)月起病，早期有肌張力減低，發(fā)育遲緩；以后病情加重，出現(xiàn)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，智力減退，有癲癇發(fā)作。可有視神經(jīng)萎縮、眼震和不規(guī)則發(fā)熱。一般肝、脾不大。患者病情多發(fā)展快，最后呈去大腦強(qiáng)直，對(duì)外界反應(yīng)完全消失，常在2歲內(nèi)因感染或球麻痹死亡。本病青少年型和成年型罕見。確診依賴于白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi)半乳糖神經(jīng)酰胺β-半乳糖苷酶活性的測(cè)定。

      NBD-半乳糖神經(jīng)酰胺是一種熒光腦苷脂，激發(fā)/發(fā)射最大值約為466/539 nm。NBD（7-nitrobenz-2-oxa-1,3-diazol-4-yl）一直是最常見的熒光脂質(zhì)標(biāo)簽之一。研究表明，NBD標(biāo)記的脂質(zhì)可以在大多數(shù)應(yīng)用中很好地模擬天然脂質(zhì)。NBD基團(tuán)對(duì)脂質(zhì)吸附到細(xì)胞和細(xì)胞膜中的影響很小，特別是當(dāng)脂肪酸是短鏈時(shí)。在許多生物學(xué)功能上，這種熒光類似物通常可與半乳糖神經(jīng)酰胺媲美。

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產(chǎn)品名稱及描述	貨號(hào)	純度	結(jié)構(gòu)式
Cerebrosides (Galactosylceramides, bovine)	1050	98+%
N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide	1621	98+%
N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide	1633	98+%
Lissamine-rhodamine B-dodecanoyl-galactosylceramide	2204	98+%
Psychosine (Galactosylsphingosine, synthetic)	2087	98+%

      Lissamine-rhodamine B-十二烷基-半乳糖神經(jīng)酰胺是一種熒光標(biāo)記的糖鞘脂，含有連接在鞘氨醇上的Lissamine-rhodamine B標(biāo)記物。Matreya的這種熒光標(biāo)準(zhǔn)物非常適用于克拉伯病和其它研究中腦苷的鑒定和分離。Lissamine-rhodamine B染料的激發(fā)/發(fā)射最大值為?560/580 nm。熒光標(biāo)記物通過12碳接頭連接，從而減少了熒光團(tuán)與鞘脂的相互作用。

      參考文獻(xiàn)：

      1.L. Miller and L. Denisova (1998)Cycloserine-induced decrease of cerebroside in myelin. Lipids 33(4), 441-443 .

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      4.A. Chattopadhyay (1990)Chemistry and biology of N-(7-nitrobenz-2-oxa-1,3-diazol-4-yl)-labeled lipids: fluorescent probes of biological and model membranes.Chemistry and Physics of Lipids, Vol. 53:1 pp. 1-15.

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