脂質(zhì)研究

發(fā)布者：艾美捷科技發(fā)布時間：2021-08-23

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溶酶體貯積病的生物標(biāo)志物
>葡萄糖腦苷標(biāo)準(zhǔn)品	>神經(jīng)節(jié)苷脂GD2	>硫酸腦苷脂	>鞘氨醇和二氫神經(jīng)酰胺	>半乳糖神經(jīng)酰胺類

溶酶體貯積病根據(jù)溶酶體中積累的化合物進行分類。這包括鞘脂貯積病，寡糖貯積病，粘脂貯積病，粘多糖貯積病，脂蛋白儲存障礙，溶酶體運輸缺陷和神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥。因為溶酶體缺乏足夠的酶活性來代謝特定的脂質(zhì)化合物，所以溶酶體中的底物會積聚。

一、溶酶體貯積病的生物標(biāo)志物

部分溶酶體貯積病的疾病特征：

疾病	特征
Farber’s Disease 法伯氏病	脂質(zhì)過多：神經(jīng)酰胺缺乏的酶：神經(jīng)酰胺酶受影響的系統(tǒng)：各種器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng) 潛在療法：造血干細胞移植
Krabbe Disease 克拉伯病	脂質(zhì)過多：半乳糖腦苷和鞘氨醇半乳糖苷缺乏的酶：β-半乳糖苷酶受影響的系統(tǒng)：髓鞘和軸突潛在療法：骨髓移植
Fabry Disease 法布里病	脂質(zhì)過多：三己糖酰基鞘氨醇（CTH）缺乏的酶：α-半乳糖苷酶A 受影響的系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)和心臟
Sandhoff Disease 桑霍夫病	脂質(zhì)過多：紅細胞糖苷酯和單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM2 缺乏的酶：β-己糖胺酶A和B活性受影響的系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng) 潛在療法：糖脂抑制劑或病毒載體
Niemann-Pick Disease Types A and B 尼曼-匹克病A型和B型	脂質(zhì)過多：鞘磷脂缺乏的酶：鞘磷脂酶受影響的系統(tǒng)：神經(jīng)元和器官
Sialidosis 唾液酸中毒	脂質(zhì)過多：神經(jīng)節(jié)苷脂；富含唾液酸的糖蛋白和低聚糖缺乏的酶：α-N-乙酰神經(jīng)氨酸酶受影響的系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)
GM1 Gangliosidosis GM1神經(jīng)節(jié)苷脂貯積病	脂質(zhì)過多：神經(jīng)節(jié)苷脂GM1和去唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GM1 缺乏的酶：β-半乳糖苷酶受影響的系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng) 潛在療法：酶替代療法（ERT）和減少底物
Tay-Sachs Disease 泰薩克斯病	脂質(zhì)過多：神經(jīng)節(jié)苷脂GM2 缺乏的酶：β-己糖胺酶A 受影響的系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng) 潛在療法：酶替代療法（ERT）

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分類	貨號	產(chǎn)品名稱及描述
鞘氨醇和神經(jīng)酰胺的積累（查看更多>）	1802	D-erythro-Sphingosine
	2038	N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
	1841	N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
葡萄糖神經(jīng)酰胺的積累（查看更多>）	1522	Glucocerebrosides, plant
	1057	Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
	2086	Glucosylsphingosine, synthetic
	2085	N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
	1622	N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
	2089	N-Glycinated glucosylsphingosine
半乳糖神經(jīng)酰胺的積累（查看更多>）	1050	Cerebrosides, bovine
	1633	N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
	2091	N-Glycinated galactosylsphingosine
	1621	N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
	1335	N-Pentadecanoyl-psychosine
	1305	Psychosine (free amine form)
	2087	Psychosine, synthetic
乳糖神經(jīng)酰胺的積累	1500	Lactosylceramides, porcine RBC
	2088	lyso-Lactosylceramide, synthetic
	2090	N-Glycinated lactosylsphingosine
	2205	N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
	1630	N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide
神經(jīng)節(jié)苷脂的積累（查看更多>）	1061	Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
	1518	lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
	2053	N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
	2052	N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
	2054	N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸膽堿的累積	1318	D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
	1619	N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
	1912	N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
硫苷脂的積累（查看更多>）	1049	Sulfatides (bovine)
	1632	N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
	2092	N-Glycinated lyso-sulfatide
	2207	N-Hexanoyl-biotin-sulfatide