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中文名稱

抗GAA抗體Picoband?（單克隆，2G7）

英文名字
Anti-GAA Antibody Picoband? (monoclonal, 2G7)
供應(yīng)商
MONOSA
產(chǎn)品貨號(hào)
MONOSAN-MON23710
產(chǎn)品報(bào)價(jià)
￥詢價(jià)/100μg
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產(chǎn)品新聞
背景資料
從收到之日起在零下20攝氏度保存一年。復(fù)原后，在4攝氏度下保存一個(gè)月。也可以將其分裝，在零下20攝氏度冷凍保存6個(gè)月。避免反復(fù)的凍融循環(huán)。加入0.2ml蒸餾水會(huì)產(chǎn)生500μg/ml的濃度。背景：溶酶體α-葡萄糖苷酶是一種由人類GAA基因編碼的酶，是一種孤兒藥。Gaa基因編碼溶酶體α-葡萄糖苷酶，這種酶對(duì)于溶酶體中糖原降解為葡萄糖是必不可少的。(孤兒藥)。編碼的前體蛋白被蛋白水解處理以產(chǎn)生多種中間形式和酶的成熟形式。這個(gè)基因的缺陷是糖原儲(chǔ)存疾病ii的病因，也稱為龐貝氏癥，是一種常染色體隱性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)廣泛。選擇性剪接導(dǎo)致多個(gè)轉(zhuǎn)錄本變體。nn亞細(xì)胞定位：溶酶體組織特異性：
應(yīng)用類型
FC,IF,IHC,ICC,WB
免疫原
A synthetic peptide corresponding to a sequence in the middle region of human GAA, different from the related mouse sequence by eight amino acids, and from the related rat sequence by six amino acids.
來(lái)源宿主
小鼠
反應(yīng)性
人
保存建議
-20攝氏度保存
其他
MONOSAN為生命科學(xué)研究領(lǐng)域提供抗體和試劑。作為荷蘭 Sanbio B.V. 的品牌，MONOSAN自1979年開始銷售第一款抗大鼠T細(xì)胞單克隆抗體。在過去40多年中，抗體產(chǎn)品種類大幅增加。MONOSAN的產(chǎn)品組合包括單克隆和多克隆抗體及試劑，這些產(chǎn)品由自己的實(shí)驗(yàn)室開發(fā)和商業(yè)化，或者與歐洲和美國(guó)的一些頂尖大學(xué)和研究機(jī)構(gòu)合作開發(fā)。
注意
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