富馬酸酶（或富馬酸水合酶）（EC4.2.1.2）是一種催化富馬酸與蘋果酸之間可逆的水合/脫水反應的酶。富馬酸酶有兩種同工酶形式：細胞質型和線粒體型。在檸檬酸循環(huán)中，它促進能量以NADH形式產生的過渡步驟。人類富馬酸酶缺乏會導致早期大腦發(fā)育問題，其特征包括喂養(yǎng)困難、肌張力低下、生長遲緩等。

BioAssaySystems的非放射性比色法富馬酸酶測定基于NADH偶聯(lián)的酶促反應中四氮唑鹽MTT的還原，生成的還原型MTT在565nm處有最大吸收峰。在565nm處吸光度的增加與酶活性成正比。

作為BioAssay Systems在中國的區(qū)域總代理，艾美捷科技強烈推薦BioAssay Systems熱銷產品【干冰】EnzyChrom 延胡索酸酶測定試劑盒。產品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

主要特點

-快速且靈敏。線性檢測范圍：在37?C下反應30分鐘時為0.4至70U/L。

-方便且高通量。均質“混合-孵育-測量”型測定。可在高通量篩選液體處理系統(tǒng)上輕松自動化，每天可處理數(shù)千個樣品。

應用

-生物樣本（如血漿、血清、紅細胞、組織和培養(yǎng)基）中富馬酸酶活性的測定。

試劑盒組成（96孔板，100次檢測）

-測定緩沖液：10mL

-酶A：120uL

-NAD/MTT：1mL

-酶B：120uL

-底物：600uL

-校準液：1.5mL

儲存條件

-試劑盒在運輸過程中使用冰袋。收到后將所有組分儲存于-20°C。保質期：收到后6個月。

注意事項

-試劑僅供研究使用。使用試劑時應遵循實驗室試劑的常規(guī)安全措施。詳細信息請參閱材料安全數(shù)據表。

文獻參考：

1. Saini, A. and Pratibha S. (2013) Infantile metabolic encephalopathy due to fumarase deficiency. Journal of child neurology 28.4: 535-537.

2. Yogev, O, et al. (2010) Fumarase: a mitochondrial metabolic enzyme and a cytosolic/nuclear component of the DNA damage response.PLoS biology 8.3: e1000328.

3. Rustin, P., et al. (1997) Inborn errors of the Krebs cycle: a group of unusual mitochondrial diseases in human. Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease 1361.2 : 185-197 

BioAssay Systems是一家位于美國北加州灣區(qū)的高新技術生物技術公司，專注于研發(fā)、生產和銷售高品質的生化檢測試劑盒，產品種類齊全，主要用于科學研究和生物醫(yī)藥開發(fā)，以滿足生命科學行業(yè)日益增長的需求。BioAssay Systems在現(xiàn)代藥物發(fā)現(xiàn)領域擁有超過50年的豐富經驗，已經開發(fā)了超過250種用于藥物發(fā)現(xiàn)和生命科學研究的檢測試劑盒。產品主要包括：1.血液尿液化學；2.酶活性測定；3.能量代謝；4.氧化應激；5.高通量HTS試劑；6.陰陽離子檢測。

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